Comprendre le lupus

LUPUS : Signifie «LOUP» en latin et renvoie à l'éruption du visage en « masque de loup» , «aile de papillon».

érythémateux : Vient de la couleur rouge des éruptions.

Systémique : Signifie que plusieurs organes peuvent être atteints parmi lesquels la peau et les articulations le plus souvent; mais aussi les reins, l’enveloppe du coeur et des poumons, les cellules du sang; et parfois le cerveau.

Il s'agit d'une maladie qui dure dans le temps (maladie chronique), évoluant par poussées.

Lorsqu’une maladie est diagnostiquée, il est normal de s’interroger sur les raisons de cet évènement.

Pourquoi suis-je malade, pourquoi moi ?

Ai-je fait quelque chose ayant provoqué cette maladie ?

Ces réactions nous permettent de nous adapter à un changement dans notre vie. Elles peuvent être la source de questionnements. Aborde-les avec un professionnel qui t’aidera à avancer dans la compréhension de ta maladie. Sur le plan scientifique, le lupus est une maladie auto-immune, liée à un dysfonctionnement du système immunitaire. Des cellules de l’immunité s’activent (lymphocytes B et T) pour produire ce qu’on appelle des auto-anticorps (anticorps dirigés contre soi-même). Il en résulte une inflammation qui abime les cellules et tissus du corps, aboutissant à terme à des dysfonctionnements d’organe. Les traitements du lupus visent à contrôler cette inflammation et à protéger tes organes.

Des facteurs prédisposent à cette auto immunité : des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux (infections, exposition solaire, stress, tabac, hormones – grossesse, certains médicaments… ).

L’atteinte des reins est possible et peut aboutir à un dysfonctionnement (insuffisance rénale). Elle peut être silencieuse (aucun symptôme) ou se manifester par une tension artérielle haute, des signes de rétention (gonflement des pieds, jambes, paupières au réveil), du sang ou des protéines dans les urines. C'est pourquoi tu fais régulièrement des prises de sang (fonction rénale : urée, créatinine) et des analyses d’urine (bandelettes urinaires : recherche de protéinurie).

Ta prise en charge dépend de l’expression du lupus. Tu bénéficieras d'un traitement personnalisé. Son but est de contrôler l'inflammation afin de limiter les dysfonctionnements d'organe, de préserver ta qualité de vie (scolarité, loisirs, projets professionnels…), de prévenir les poussées de la maladie, tout en limitant les effets secondaires des traitements.

On distingue les traitements des poussées et les traitements de fond. Les traitements choisis par ton équipe référente seront personnalisés et adaptés à ta situation, et si besoin, discutés en réunions d’experts pluriprofessionnels régionales ou nationales.

A chaque consultation, ton traitement est réévalué. N’hésite pas à faire part à ton médecin des difficultés éventuelles de prises de médicaments afin que vous puissiez discuter des risques et possibilités alternatives.

Certaines précautions permettent de mieux contrôler ta maladie :
Porter une casquette et mettre de l’écran total pour te protéger du soleil,
Arrêt du tabac et de l’exposition au tabagisme passif,
Contre-indication relative aux œstrogènes,
Technique de gestion du stress notamment,
Avoir une activité physique régulière, adaptée si besoin,
Être correctement vacciné pour éviter les infections.
Contraceptifs oraux (avis spécialisé)

C’est le traitement principal des poussées du lupus qui vise à réduire rapidement l’inflammation.

Au début, elle se prend quotidiennement, pendant plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Selon l'intensité de la poussée, elle peut être proposée sous forme de grosses doses par les veines (bolus), de quelques jours. Elle peut être combinée à d’autres traitements ; elle te permet de te sentir mieux rapidement et de retrouver du peps.

Lorsque ton corps reçoit ce médicament, cela bloque la fabrication de la cortisone par tes surrénales ; si tu l'arrêtes brusquement ou le diminue sans avis médical, alors, tes surrénales ne seront pas capables de produire assez de cortisone.

Cette carence en cortisone peut te mettre en danger (insuffisance surrénalienne) et provoquer une reprise de la maladie. Il est donc essentiel de suivre les recommandations de ton médecin.

Les effets secondaires de la corticothérapie sont nombreux mais ils sont réversibles à la diminution ou l'arrêt du traitement.

Les principaux peuvent être:

- une modification de ton apparence : gonflement des joues, acné, fragilité de la peau, tendance à marquer plus facilement, augmentation de pilosité, prise de poids. Pour limiter cette dernière, tu peux pratiquer de l'activité physique, avoir un régime alimentaire hypocalorique, équilibré.

- une susceptibilité plus importante aux infections. Les vaccins te protègent de certaines d'entre elles.

- des douleurs/brulures gastriques. Des anti-acides peuvent améliorer ton confort.

- un ralentissement de la croissance.

Plus rarement, peuvent survenir une hypertension, du diabète. Tu peux limiter cela grâce à un régime alimentaire pauvre en sel et en sucre. La corticothérapie fragilise ton os (ostéoporose). Il est essentiel d'avoir des apports en calcium et vitamine D suffisants (produits laitiers à chaque repas, supplémentation en vitamine D) et de pratiquer une activité physique régulière (favorise le remodelage osseux). Elle peut aussi altérer ton humeur (tristesse, irritabilité) et ton sommeil.

Dès que cela est possible, la corticothérapie est diminuée pour en limiter les effets secondaires tout en continuant de contrôler l'activité du lupus.

Un diététicien pourra t’accompagner dans la gestion de ton alimentation sous corticoïdes.

C'est le traitement de fond du lupus. Il permet de limiter l'inflammation, et donc les poussées. Il met du temps à être efficace (3 à 6 mois); il se prend tous les jours. Il peut être dosé dans le sang, ce qui peut permettre à ton médecin d'en adapter les doses.

Il existe un risque de toxicité sur l'œil (rétinopathie), cependant rare, qui impose une surveillance ophtalmologique. Cette toxicité est réversible si elle est dépistée. Ainsi, tu seras amené à consulter ton ophtalmologue pour un bilan de référence, dans les premiers mois de l'initiation, puis régulièrement au delà de 5 ans de traitement. Le suivi sera adapté à ta situation.

Ils permettent de diagnostiquer le lupus, de préciser les organes atteints, d'évaluer l'activité de la maladie, d'adapter ton traitement en vérifiant à la fois son efficacité et ses éventuels effets secondaires.

Par exemple, quand la maladie est active, on peut parfois mesurer l’inflammation dans le sang.

Autre exemple, régulièrement, des analyses de sang et d’urines te seront proposées pour détecter un dysfonctionnement des reins : baisse d'albumine ou augmentation de l'urée/créatinine dans le sang, présence de protéines ou sang dans les urines (protéinurie/hématurie). Si tel est le cas, un fragment millimétrique d’un petit morceau de rein est nécessaire (ponction - biopsie rénale) pour préciser l’atteinte rénale et choisir le traitement qui te sera le plus adapté.

Selon l’expression du lupus, d’autres examens peuvent être prescrits par ton médecin.

N’hésite pas à le questionner !

A ce jour, il n’existe pas de traitement spécifique permettant de guérir le lupus. Le traitement aide à contrôler les symptômes et à éviter que la maladie ne progresse vers des atteintes d’organes permanentes.

Chez de nombreux patients, le traitement contrôle les poussées ce qui permet de fortement diminuer les symptômes voire de les faire disparaître complétement. C’est ce qu’on appelle la rémission, objectif de la prise en charge, possible grâce aux nombreux progrès thérapeutiques.

Les vaccins visent à te protéger de certaines infections.

Au cours du lupus, il existe une certaine susceptibilité aux infections en lien direct avec la maladie, la baisse d'immunité induite par les différents traitements. Les vaccins obligatoires recommandés sont à réaliser.

Par ailleurs, l'immunogénicité (taux d'anticorps protecteurs suffisant pour apporter une résistance à des infections spécifiques) peut être diminuée mais reste efficace. Elle est altérée par certains traitements (Rituximab). Si bien qu'un schéma vaccinal renforcé est recommandé (vaccinations contre le pneumocoque, grippe, papillomavirus notamment). En cas d'immunodépression (corticothérapie fortes doses, immunosuppresseurs, biothérapie ... ), certains vaccins (dits vaccins vivants) ne peuvent être réalisés et cela représente une contre-indication temporaire pendant toute la durée de l’immunodépression.

Les recommandations vaccinales changent au cours du temps et selon les nouvelles connaissances. Il faut pouvoir en discuter à chaque consultation spécialisée.

Une fois le lupus traité, il est possible de vivre ta vie comme les autres adolescents. Mais certaines situations méritent ton attention et/ou des connaissances particulières car elles peuvent déclencher une poussée de lupus :

L'exposition au soleil ou aux ultra-violets (même en discothèque) est à limiter,

Prévoir l'application régulière d'écran total, se placer à distance des fenêtres en cours,

Le tabac augmente l'activité de la maladie, diminue l'efficacité des traitements,

L'arrêt brutal ou les interruptions fréquentes du traitement,

La grossesse non préparée et/ou certaines contraceptions,

Le manque d’activité physique.

Dans la majorité des cas, le lupus diagnostiqué et traité précocement se stabilise pour entrer en rémission. Son évolution restant imprévisible, tu dois continuer ton traitement et ton suivi médical.

Pour t’y aider, une consultation de transition du service de Pédiatrie au service adulte te sera proposée.

L’arrêt brutal du traitement ou la non régularité des prises recommandées, en l’absence de concertation avec ton médecin, expose au risque de poussées de lupus. Lorsque certains traitements peuvent être arrêtés, cela est programmé sous surveillance.

Ton médecin n’est pas là pour te juger mais pour t’aider. Tu peux lui faire part de tes difficultés. Cela lui permettra de t’aider au mieux et de ne pas conclure à l’inefficacité d’un traitement si tu ne le prends pas.

Comme tout adolescent concerné par une pathologie chronique, tu t'interroges sur la façon d'en parler avec tes proches, amis et relations.

Cela va-t-il changer la façon dont mes amis et mes proches me perçoivent ?

Est il nécessaire d'en parler ou au contraire préférable de taire cet aspect de ma vie?

Il y a ta propre réponse qui pourra évoluer au fil du temps et de tes interlocuteurs.

Bien comprendre et connaître ta maladie, savoir quelle place elle a dans ta vie sont des éléments qui t’aideront à choisir de quelle manière et avec qui tu décides de parler de ton lupus.

Marie, 14 ans :

« Au collège, il faut cacher sa différence, sa vie privée, ses maux aussi, mais cette différence il ne faut pas l'oublier, parce que c'est ce qui nous aide à grandir»

Les associations de patients, les psychologues peuvent t'aider à sortir de ton isolement.

Des ateliers d’éducation therapeutique sont disponibles dans certains centres et parfois en ligne pour t’aider à communiquer sur la maladie avec les professionnels de santé ou scolaire ou l’entourage.